Синдром на Розай-Дорфман

Най- Синдром на Розай-Дорфман, също полезен като Синусова хистиоцитоза е форма на пролиферация на активирани тъканни макрофаги (хистиоцити) в синусите на лимфните възли в областта на шията, която се среща много рядко в Европа. Активираните хистиоцити обгръщат други имунни клетки, без да ги фагоцитират. Причините за най-вече самоограничаващото се заболяване, което засяга главно млади хора на възраст между 15 и 20 години, не са достатъчно изяснени.

Какво представлява синдромът на Rosai-Dorfman?

Най- Синдром на Розай-Дорфман (RDS) или Болестта на Росай Дорфман се характеризира с първоначално непроверено увеличение на активираните хистиоцити в синусите на лимфните възли, предимно в областта на главата и шията. В синусите на засегнатите лимфни възли здравите еритроцити и лимфоцити все повече се улавят от хистиоцитите, без да бъдат фагоцитирани.

Обвитите имунни клетки и еритроцитите остават непокътнати и функционални. Процесът е известен още като емпериполеза. Паралелно с емпериполезата се наблюдава едновременно силно увеличение на произвеждащи антитела плазмени клетки и неутрофили, които са част от вродената имунна система, в синуса.

Имунофизиологичните процеси в синусите на засегнатите лимфни възли водят до тяхното масивно подуване. Името на болестта като синдром на Розай-Дорфман се връща към двамата американски патолози Хуан Росай и Роналд Ф. Дорфман, които за първи път описват заболяването в края на 60-те години на миналия век и го диференцират от други заболявания.

каузи

Причините за синдрома на Розай-Дорфман все още до голяма степен са неясни. Също така не е ясно защо няма статистически значими разлики между мъжкото и женското население по отношение на честотното разпределение и защо хората с черна кожа са много по-склонни да страдат от синдрома на Rosai-Dorfman.

Семейно натрупване, което би осигурило индикации за съответното генетично разположение, все още не е наблюдавано. Някои изследователи подозират връзки с имунологично важни вирусни инфекции като EBV или HIV, без такива връзки да могат да бъдат доказани досега.

До този момент е открито малко, че заболяването се среща предимно в областта на шията и главата, но засяга и кожата, менингите, горните дихателни пътища, паротидните жлези, костния мозък и женските млечни жлези в около 40 до 50 процента от случаите мога. Участието на костите, хрущялите и меките тъкани извън лимфните възли (екстранодално) може да доведе до ерозии в засегнатата тъкан.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Rosai-Dorfman първоначално се обявява с неспецифични симптоми като ясно изразено подуване на лимфните възли (лимфаденит) и подобни симптоми. В допълнение, заболяването може да бъде придружено от треска и пациентите могат да получат загуба на тегло.

Ако са засегнати горните дихателни пътища, могат да се появят задух и дишащи звуци (стридор). Съобщавани са и случаи, при които са засегнати очната гнездо (орбита) и клепачите, причинявайки увиснали клепачи (птоза) и в отделни случаи зрителни нарушения.

Диагноза и ход на заболяването

Значителната и надеждна диагноза за наличието на синдром на Rosai-Dorfman се основава главно на различни лабораторни стойности. Скоростта на утаяване се увеличава и има патологично повишена концентрация на определени моноклонални антитела на гама серумните протеини.

Основната улика обаче се крие в емпериполезата, доказателството, че хистиоцитите в засегнатите лимфни възли обвиват други имунни клетки, без да ги фагоцитират. Протичането на заболяването обикновено е доброкачествено и самоограничаващо се. Това означава, че въпреки някои тъканни увреждания и рецидиви, може да настъпи спонтанна регресия и изцеление. Въпреки това, смъртността, която се определя като около седем процента, е сравнително висока.

Усложнения

Симптомите на синдрома на Rosai-Dorfman за съжаление не са особено характерни, така че заболяването се диагностицира късно в много случаи. Поради тази причина ранното лечение обикновено не е възможно. Засегнатите страдат предимно от висока температура и силно подути лимфни възли. Има общо усещане за слабост и силна умора и умора.

Може да настъпи и загуба на тегло, което не може да се отнесе към специални обстоятелства. Качеството на живота на пациента е значително намалено поради синдрома на Розай-Дорфман. Дихателните пътища също са отслабени, което може да доведе до тежки дихателни затруднения. В следващия курс се наблюдават и зрителни нарушения и в най-лошия случай засегнатите могат да останат напълно слепи.

За съжаление, директно и причинно-следствено лечение на синдрома на Rosai-Dorfman не е възможно. Няма специфични усложнения при лечението на симптомите. Въпреки това, не е възможно да се ограничат всички симптоми във всеки случай. Обикновено обаче се използват лекарства и различни терапии. Не може да се предвиди дали продължителността на живота на пациента ще бъде ограничена.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Розай-Дорфман засяга само юноши на възраст между 15 и 20 години. То води до синусоцитоза на синусите, както и до масивно подуване на лимфните възли, които са засегнати. Търсенето на лекар трябва да бъде насочено към синдрома на Розай-Дорфман, когато юноша внезапно има масово подути лимфни възли, необяснима загуба на тегло, повишена температура или дишащи звуци. В допълнение, синдромът на Rosai-Dorfman може да доведе до растеж на тъканите в областта на шията и главата.

В случай на синдром на Розай-Дорфман обаче могат да се намерят и последствия по кожата, горните дихателни пътища, менингите, костния мозък или паротидните жлези. Мъжката млечна жлеза също може да бъде засегната. Увреждането на тъканите може да доведе до засягане на костите и хрущялите, както и меките тъкани извън лимфните възли.

Посещението при лекаря е препоръчително, ако симптомите, споменати по-горе, са изпълнени, тъй като около седем процента от засегнатите умират от синдрома на Rosai-Dorfman. В други случаи симптомите могат да изчезнат спонтанно. От друга страна, при синдрома на Rosai-Dorfman могат да се появят рецидиви и повишени рискове от слепота или трайно увреждане на тъканите.

Лечение и терапия

Тъй като причините за синдрома на Розай-Дорфман не са известни, едва ли е възможно да се бори конкретно с причината. Лечението не се изисква в много случаи, когато възникне спонтанно изцеление поради самоограничаващия се ход на заболяването. В останалите случаи може да се обмисли използването на цитостатични средства.

Повечето от тях са кортикостероиди, които се прилагат, за да спрат развитието на болестта. Този вид терапия е особено показан в приблизително 40 процента от случаите, в които се наблюдава екстранодално заразяване, т.е. заразяване с тъкан извън лимфните възли.

Ако прилаганият кортизон не доведе до надеждния успех за изцеление и силно подутите лимфни възли причиняват проблеми, например защото затрудняват дишането или имат други сериозни ефекти поради заетостта на пространството, в отделни случаи може да се посочи внимателно съставена комбинирана химиотерапия или лъчева терапия.

Ако е диагностицирана изолирана инфекция на костите, хрущялите или други тъкани, предстояща прогресия на заболяването може при определени обстоятелства да бъде спряна чрез оперативна намеса. Болната тъкан се отстранява хирургично или с минимално инвазивни методи. По правило засегнатите лимфни възли също се отстраняват, за да се избегнат рецидиви. Освен това са посочени общи, стимулиращи имунитета мерки и изграждане на метаболизъм.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Синдромът на Розай-Дорфман е не само рядък в Европа, но и се проявява първоначално чрез доста неспецифични симптоми като лимфаденопатии и треска, както и необичайни лабораторни стойности, които показват възпаление. Следователно е вероятно симптомите да не са априори, свързани с наличието на синдром на Rosai-Dorfman.

Тъй като също няма яснота за причината за заболяването и човек може само да спекулира, няма директни превантивни мерки, които биха могли да бъдат препоръчани за предотвратяване на синдрома на Росай-Дорфман. Ако е вярно, че вирусните инфекции са отговорни за появата на болестта, всички мерки за засилване на имунитета и поведение могат да се считат за превантивни.

Aftercare

В случай на синдром на Rosai-Dorfman е важно засегнатите да преминат на последващите прегледи, тъй като в противен случай може да настъпи слепота или смърт. Засегнатите могат да направят много, за да гарантират, че качеството им на живот не страда от болестта в ретроспекция. Отслабването, причинено от болестта, трябва да се елиминира чрез балансирана диета.

Начинът на живот трябва да бъде променен значително. Особено, тъй като са предимно млади хора.Въздържането от алкохол и никтация е много важно при заболяването. Засегнатите също трябва да спортуват, за да укрепят имунната си система. Социалната среда трябва да се грижи изключително добре. Дейностите, които страдащите се радват да правят преди заболяването, трябва да се извършват със социален контакт. Това значително подобрява качеството на живот.

Ако засегнатите не могат да се справят с болестта, препоръчително е да се подложат на постоянна психологическа консултация. Психолог може да помогне на хората да върнат живота си на правилния път. Посещаването на група за самопомощ също се препоръчва. Там засегнатите могат да обменят идеи с тези, които също са болни и да сравняват начина си на живот. Това също може да помогне да се живее с болестта.

Можете да направите това сами

Тъй като не са известни задействащи причини за това заболяване, само отделните симптоми могат да бъдат лекувани от лекар. Може да е утеха за пациентите най-вече в юношеска възраст, че болестта често лекува спонтанно. Дотогава обаче те трябва да търсят редовно медицинско лечение, тъй като синдромът на Rosai-Dorfman също може да има сериозни последици за тях и евентуално да доведе до слепота или дори смърт.

Независимо от медицинските мерки, самите пациенти могат да допринесат много за тяхното възстановяване или поне за поддържане на качеството им на живот. От една страна, пациентите трябва да се погрижат да компенсират загубата на тегло, която може да е настъпила. Тъй като пациентите обикновено са под двадесет години, те все още не са напълно пораснали и имат по-висока калоричност от възрастните. Това трябва да бъде покрито с възможно най-здравословни, пресни храни, които съдържат достатъчно въглехидрати, здравословни мазнини и много витамини. Пълнозърнестият хляб, картофи, зеленчуци, плодове, ядки и семена, както и омега-3-съдържащи масла като ленено масло трябва да бъдат в менюто.

В борбата срещу синдрома на Розай-Дорфман е полезно всичко, което укрепва имунната система в допълнение към съзнателната диета. Алкохолът и никотинът са табу и пациентът трябва да се въздържа от прекомерен начин на живот, както иначе е обичайно за младите хора. Вместо това е препоръчително да си осигурите достатъчно сън и много упражнения на чист въздух.