Белодробна хипоплазия

А Белодробна хипоплазия е недоразвитие на едното или на двете крила по време на ембрионално развитие, което може да се дължи на липса на околоплодна течност или херния на диафрагмата. Засегнатите новородени страдат от задух и често се нуждаят от изкуствена вентилация. Хернията може да се коригира пренатално.

Какво е белодробна хипоплазия?

Генетично обусловените недоразвития на тъканите или на цели части и органи се наричат ​​хипоплазии. В зависимост от степента, неразвитието може да доведе до функционална недостатъчност или поне до функционално разстройство. Най- Белодробна хипоплазия е вродено недоразвитие на белите дробове. Белите дробове на плода не узряват достатъчно на фона на хипоплазия.

Един или двата бели дроба са намалени по размер. Най-честият симптом на хипопластичния бял дроб е задух при новороденото. Различни взаимовръзки, които причиняват нарушения във фазата на плода, могат да се считат за причина за явлението. Тежестта на белодробната хипоплазия може да варира значително в зависимост от причината.

Почти безсимптомните, леки форми са също толкова мислими, колкото тежки или дори смъртоносни форми. Белодробната хипоплазия е неуспехът на белите дробове да бъдат разграничени, което никога не е съвместимо с живота и винаги води до летален курс.

каузи

Етиологията на белодробната хипоплазия е изключително добре проучена. Редица различни фактори могат да играят причинна роля при липсата на развитие на белите дробове, например вродени диафрагмални хернии. Тези диафрагмални хернии са малформации на диафрагмата, които не позволяват пълно отделяне на торакалното пространство от коремното пространство.

Хернията може да компресира белите дробове на плода. В резултат на това компресиране белите дробове са зашеметени в растеж. В допълнение към хернията на диафрагмата, двустранните бъбречни анезии също могат да предизвикат хипоплазия на белите дробове. Това явление присъства главно в контекста на синдрома на Потър и е несъвместимо с живота.

Тъй като плодът пие околоплодна течност, но поради това, че бъбреците не успяват да го освободят в околоплодния сак за повторна обработка, това явление се характеризира с липса на околоплодна течност, което благоприятства хипоплазията на белите дробове. Белодробната хипоплазия може да бъде причинена и от липса на околоплодна течност с различен произход. Ако явлението се основава на синдрома на Потър, курсът е фатален.

Симптоми, заболявания и признаци

Хипоплазия на белите дробове се проявява веднага след раждането. Пациентите страдат от тежка диспнея, която може да бъде свързана с цианоза. Кожата става синкава като част от този симптом, тъй като има недостатъчно снабдяване с кислород поради нарушената функция на белите дробове поради хипоплазията.

Тъканът се изтегля в пространствата между ребрата или над гръдната кост, когато дишате. Освен това пациентите стенат, докато издишат. Когато вдишвате, ноздрите ви се движат много. Освен това страдат от патологично ускорено дишане в смисъл на тахипнея, с което организмът им се опитва да компенсира недостатъчния размер на белите дробове.

Най-честите усложнения на белодробната хипоплазия и произтичащият задух включват образуването на емфизем и други натрупвания на въздух в тъканта, в пневмоторакса, пневмомедиастинума или пневмоперитонеума. Белодробният емфизем дори влошава задуха във времето. Обиколката на гръдния кош нараства и напрежението върху сърцето може да насърчи образуването на сълзено сърце.

Диагноза и ход на заболяването

Надеждна диагноза белодробна хипоплазия не може да бъде поставена пренатално и се прави рентгенографски след раждането. Независимо от това, пренаталните малформации могат да бъдат показани на ултразвук. Например диафрагмалните хернии във връзка с доказателства за олигохидрамниони могат да направят белодробна хипоплазия преценна преди раждането.

След раждането, особено задух при новородени, лекарят ще назначи рентгеново изображение, от което може да се види ясно хипоплазията. Прогнозата зависи от причината и степента на хипоплазията.

Усложнения

Поради белодробната хипоплазия засегнатите основно страдат от сравнително тежки дихателни затруднения. В повечето случаи тези оплаквания силно ограничават ежедневието на човека и също така намаляват качеството на живот на пациента. Кожата не е рядко оцветена в синьо, а засегнатите страдат от умора и умора.

Устойчивостта също е значително намалена, което също може да доведе до забавено развитие на детето. Белодробната хипоплазия също може да доведе до задух. Белодробната хипоплазия поставя също толкова стрес върху сърцето, което може да доведе до внезапна сърдечна смърт. Не са рядкост засегнатите да загубят съзнание и евентуално да се наранят, ако паднат. Без лечение продължителността на живота на пациента може да бъде значително намалена.

По правило белодробната хипоплазия не може да се лекува причинно. Следователно, лечението е само симптоматично и има за цел да ограничи симптомите. Няма особени усложнения. Засегнатият човек обаче зависи от хирургични интервенции. Това също предотвратява по-нататъшни дефекти и последващо увреждане на белите дробове.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако възникнат нарушения в дишането при новородено, медицинската помощ трябва да се извърши възможно най-скоро. Без медицинско лечение съществува риск от преждевременна смърт на детето. В случай на стационарно раждане родилката непрекъснато е под медицинско обслужване. Педиатрите или медицинските сестри определят проблемите и нарушенията на дишането на детето при рутинни прегледи. Родителите на новороденото не трябва да предприемат никакви действия в тези случаи.

Мерките се вземат автоматично, за да се гарантира, че детският организъм е снабден с достатъчно кислород. В случай на домашно раждане акушерката поема възникналите задачи. Ако има аномалии или усложнения, тя инициира всички необходими стъпки, за да гарантира, че новороденото се грижи адекватно. Контактът с лекар и линейка се установява автоматично от акушерката, така че родителите да не трябва да предприемат допълнителни мерки за тази форма на доставка.

Ако има непланирано и спонтанно раждане без присъствието на медицински персонал, трябва да се предприемат мерки за оказване на първа помощ. Спешен лекар трябва да бъде сигнализиран незабавно. Трябва да се спазват инструкциите на спешния център, за да няма фатален изход. Дишането на детето трябва да бъде заменено с изкуствено дишане. Освен това новороденото трябва незабавно да получи интензивна медицинска помощ.

Терапия и лечение

В много случаи белодробната хипоплазия не може да се лекува причинно и поради това се лекува главно симптоматично. Най-важната стъпка в това лечение е осигуряването на дихателните пътища. В случай на херния на диафрагмата се използва ендотрахеална интубация. Пациентът първоначално е изкуствено вентилиран. Респираторен дистрес синдром може в отделни случаи да изисква дългосрочна вентилация с високо парциално налягане на кислорода и в този случай включва непрекъснат мониторинг на стойностите.

Въздухът често се изпомпва от стомаха и червата едновременно чрез стомашна тръба, така че белите дробове да се компресират по-малко. Окончателното лечение на херния е хирургично и съответства на препозициониране на органи и последващо затваряне на празнината в диафрагмата. Ако диафрагмалните дефекти се диагностицират преди раждането, операцията на плода и по този начин пренаталното поправяне на дефектите обикновено е най-обещаващата терапевтична мярка, тъй като хипоплазията на белите дробове може да бъде намалена по този начин.

Има само няколко варианта за постнатално лечение на хипоплазия след диафрагмални дефекти, така че всички възможни възможности за лечение трябва да бъдат изчерпани пренатално. Опциите включват например отворен вътрематочен ремонт на дефектите. Минимално инвазивната оклузия на трахеята с помощта на титанов клип също е опция. Ако се използва титанов клип, този клип трябва да бъде премахнат по време на процеса на раждане, за да се избегнат усложнения.

Актуален предмет на изследване в медицината е използването на саморазграждащи се биоматериали за пренатален ремонт на фетални хернии. Този терапевтичен етап обаче все още не е в клиничната фаза.

Прогноза и прогноза

Няма перспектива за лечение на белодробната хипоплазия. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като причината за заболяването е генетична и белите дробове не са напълно развити в ранните етапи на развитие. Човешката генетика не трябва да се променя поради законовите изисквания. Поради тази причина фокусът на медицинското лечение не е върху облекчаването на съществуващите симптоми.

Ако не се лекува, съществува риск от преждевременна смърт. Дихателната активност е силно ограничена и може да причини смърт в особено тежки случаи. Тъй като качеството на живот на пациента е значително намалено в случай на белодробна хипоплазия, рисковете от развитие на вторични разстройства се увеличават. Прогнозата се подобрява, ако пациентът активно прилага мерките за самопомощ през целия си живот. Абсорбцията на вредни вещества от никотин или газове трябва да бъде напълно избягвана. Влиянието на околната среда трябва да бъде оптимизирано така, че да се поддържа дишането.

При някои пациенти е необходима дългосрочна вентилация. Освен това може да има хирургични интервенции, които трябва да доведат до подобряване на дихателната дейност. Всяка процедура е свързана с рискове и странични ефекти. Ако лечението протича без допълнителни усложнения, по-нататъшното развитие се подобрява. Независимо от това, съществуват ограничения за целия живот, които трябва да се вземат предвид при справяне с ежедневието.

предотвратяване

Хипоплазия на белия дроб, причинена от херния, може да бъде избегната чрез извършване на пренатални корекции на дефекта като част от операцията на плода. За хипоплазия поради недостатъчна околоплодна течност засега са налице значително по-малко ефективни превантивни мерки.

Можете да направите това сами

Хипоплазия на белите дробове води до задух при много пациенти. В най-лошия случай това може да доведе до развитие на тревожно разстройство или паника. Следователно заинтересованото лице трябва да развие здравословен подход към тревогите и страховете на ранен етап, така че страхът да бъде предотвратен да се развие. При първите признаци е полезно да се сблъскате с силните тревоги обидно и да се справите с тях. Положителните мисли и оптимистичното отношение са от полза. Могат да се използват и техники за релаксация. Веднага след като се засилят страховете или възникнат нови, трябва да се потърси терапевтична помощ.

Околната среда трябва винаги да бъде обогатена с достатъчно кислород и пациентът трябва да бъде снабден с чист въздух. Разходките и редовната вентилация на помещенията подобряват общото благосъстояние. Те помагат при дишането и могат да намалят съществуващите притеснения. Пушенето е строго забранено, за да не предизвика допълнителен стрес. Престоят в помещения за пушачи или тесни помещения също трябва да се избягва.

Пациентите с белодробна хипоплазия имат възможност да обменят идеи с други засегнати лица в групи за самопомощ или в различни форуми в Интернет. Обменният обмен може да бъде полезен в ежедневието. Оказва се взаимна подкрепа за ежедневните въпроси или предизвикателства.