В Най-доброто заболяване това е генетично наследствено хронично очно заболяване, при което клетките в ретината на двете очи умират. Характерно е, че болестта на Бест се проявява в юношеска възраст.
Коя е най-добрата болест?
© GiZGRAPHICS - stock.adobe.com
Очната болест е кръстена на дрезденския офталмолог Dr. Med. Фридрих Бест, който за първи път описа клиничната картина, кръстена на него през 1905 година. Най-доброто заболяване е рядко очно заболяване и не винаги се разпознава веднага от офталмолозите, когато симптомите се появят за първи път. Болестта на Бест също е сред медицинските термини Ювенилна макулна дистрофия или вителиформена макулна дистрофия известни.
В средата на ретината на всяко око е така наречената макула, т.е. точката на най-остро зрение. Точно тази важна област е нарушена при болестта на Бест, при което дегенерацията на зрителните клетки може да доведе до значително влошаване на зрението. Болестта на Бест се появява за първи път в млада възраст, а именно обикновено до 20-годишна възраст.
Предразположението към развитие на макулна дегенерация ясно зависи от наличието на специфичен генен сегмент в ДНК. Ако болестта избухне чрез активиране на тази генна последователност, в областта на най-острото зрение настъпва повече или по-малко изразена клетъчна смърт.
каузи
Най-доброто заболяване е вродено, така че курсът може да бъде спрян симптоматично само след началото на болестта. Наследството, което е отговорно за болестта, е автозомно рецесивно, генетичният сегмент на ДНК, отговорен за избухването на болестта на Best, има собствено име, генът Best-1.
Този ген от своя страна е отговорен за съставянето на определен протеин, наречен бестрофин 1. Наличието на този протеин в ретината на окото осигурява мембранна проводимост, както и храненето и отстраняването на токсините от зрителните клетки. Веднага след като болестта на Бест избухне, този чувствителен механизъм е толкова нарушен, че все повече и повече токсини се натрупват в точката на най-остро зрение.
С течение на времето тези вредни продукти на разпадане придобиват типично жълтеникав цвят и се отлагат между клетките на фоторецепторите. Тези жълтеникави отлагания са най-важният диагностичен критерий за диагностициране на болестта на Бест за офталмолога от определена степен на тежест.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за очни инфекцииСимптоми, неразположения и признаци
В Германия се изчислява, че не повече от 4000 души са засегнати от генетично обусловена юношеска макулна дистрофия. Има документирани само няколко индивидуални случая, при които заболяването е диагностицирано за първи път при хора на възраст над 50 години. Първите симптоми могат да изглеждат сравнително неспецифични под формата на едва забележимо зрително увреждане.
Тъй като зрителната острота в началото трудно се нарушава, засегнатите обикновено не търсят медицинска помощ на този етап. Само в следващия курс може да настъпи масивна загуба на зрителната острота. Късният стадий на болестта на Best също носи опасности по отношение на допълнителна загуба на зрителна острота.
Причината е нетипична неоваскуларизация в хороидната мембрана на двете очни ябълки. Ако не се лекува, болестта на Бест може да доведе до пълна загуба на зрение и в двете очи. Ето защо ранната диагноза и адекватната симптоматична терапия са толкова важни и полезни.
Диагноза и курс
Най-важният диагностичен критерий е жълтеникава изпъкналост, разпознаваема в областта на най-острото зрение, макула, като продукт на нетипичното отлагане на липофускините. Тази издатина напомня на яйчен жълтък по форма и цвят, оттук и латинското наименование vitelliform макулна дистрофия.
Тъй като този симптом се появява рано, понякога се разпознава в контекста на превантивните прегледи при деца в училище или млади юноши, без те вече да показват първите симптоми. Електроокулограмата и така наречената електроретинограма на Ганцфелд също служат за потвърждаване на диагнозата. Прогресирането на болестта на болестта на Бест винаги е хронично и бавно прогресира, ако симптоматичната терапия не бъде назначена навреме.
Усложнения
Понастоящем няма доказан метод за лечение на болест Best. Най-доброто заболяване обикновено се развива в млада възраст, тъй като е наследствено и много рядко се появява внезапно. Последствието от болестта на Best е силно намалено зрително увреждане, което в най-лошия случай може да се превърне в пълна слепота.
Този преход трудно може да бъде предотвратен, все още няма научно доказани методи за лечение на този симптом. Препоръчва се прием на повече витамин А и лутеин, но ефективността на тези вещества не е доказана. Лутеинът се съдържа главно в зелените зеленчуци.
В случай на най-доброто заболяване засегнатото лице трябва да носи и слънчеви очила с UV защита и да не повреди допълнително ретината. Ако ретината продължава да се уврежда, това води до по-нататъшна загуба на зрението. Увеличаващите визуални помагала могат да се използват, за да може пациентът отново да види нещо.
Не се очаква заболяването да се подобри, но не е задължително да се влошава. Възможно е лошото зрение да не се променя в хода на живота и да не се увеличава повече. Тъй като няма възможност за лечение, засега не може да има усложнения при лечението на Best заболяване.
Кога трябва да отидете на лекар?
В случай на Най-добро заболяване, винаги трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице има зрителни проблеми или намалено зрение без особена причина. В много случаи тези симптоми се появяват внезапно и не са свързани с конкретна причина. Трябва да се консултирате с лекар, особено в случай на тежка загуба на зрение, тъй като в най-лошия сценарий Най-доброто заболяване може да доведе до пълна загуба на зрението.
Ако болестта Best се диагностицира късно, директното лечение на това заболяване обикновено вече не е възможно. Зрението трябва да се проверява редовно, особено при деца. Лекар трябва също да се консултира с малки промени.
Най-доброто заболяване може да бъде диагностицирано и лекувано от офталмолог. С ранна диагноза симптомите и пълната загуба на зрение могат да бъдат ограничени и предотвратени. Не е необичайно заболяването Best да доведе до психологически оплаквания или депресия. В този случай трябва да се направи консултация с психолог. Контактът с други пациенти също може да помогне срещу депресия.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
Причинно-следствената терапия, т.е. свързана с причината терапия на болестта на Бест, все още не е възможна. Ходът на заболяването обаче може да бъде модериран и забавен значително чрез симптоматични мерки. Засегнатите трябва да се подлагат на офталмологичен преглед няколко пъти годишно, дори ако се предполага, че ходът на заболяването може да бъде спрян.
За симптоматична терапия на заболяването се прилагат противовъзпалителни инфузии или инжекции с активните съставки кортизон или триамцинолон. Лекарят трябва да реши индивидуално продължителността и дозировката на лечението според тежестта и хода на заболяването. Терапията често се изисква в продължение на години и десетилетия, поради което прилаганото лекарство може да причини нежелани странични ефекти.
За много пациенти справянето с болестта включва и контакт с други засегнати лица, обикновено под формата на групи за самопомощ. За да се оптимизират допълнително възможностите за лечение на засегнатите от болестта на Best, все още има значителна нужда от изследвания. Само редовни посещения при лекаря гарантират, че засегнатите получават навременна информация за нови терапии, които стават известни.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за Най-доброто заболяване не показва никаква перспектива за излекуване поради генетичната причина. Прогнозата по отношение на курса обаче е много различна. Някои страдащи могат да изпитат тежка загуба на зрението в рамките на няколко години, докато други могат да живеят десетилетия без тежки увреждания.
Има различни мерки с различна ефективност, за които се смята, че могат да забавят хода на болестта на Бест. За да се предпазят структурите в очите, се препоръчва да се избягват ситуации с риск от силно излагане на светлина. Препоръчваме също да носите очила за ръбови филтри (те филтрират синя светлина от падащата светлина). Лекарствените продукти включват предимно методи за лечение на възпаление, което възниква в контекста на болестта на Best. Това са предимно дългосрочни терапии, които също могат да доведат до странични ефекти. Независимо от това, те са необходими за защита на останалите фоторецепторни клетки.
Дали и до каква степен определена диета оказва влияние върху хода на заболяването (особено в ранните етапи) се обсъжда. Обсъжда се влиянието на лутеин (съдържа се в зелените зеленчуци) и витамин А.
Повечето от засегнатите не остават напълно слепи, но имат много ограничено зрение. Подходящите лупи и продуктите по поръчка, които дават възможност за рязко изображение в увеличена частична зона, получават възможност да водят до голяма степен нормален живот.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за очни инфекциипредотвратяване
Директната профилактика срещу болестта на Best не е възможна поради генетичната причина за болестта. За да се предотврати развитието на болестта и да се запази зрението възможно най-дълго, очите винаги трябва да са добре защитени от прекомерно излагане на светлина. За тази цел на пациентите с болест на Бест се препоръчва да носят очила за ръбови филтри, които филтрират компонента на синята вълна от целия светлинен спектър.
Освен това, комуникационните умения на пациенти с болест на Best могат да бъдат значително подобрени в ежедневието. За да се постигне тази цел, пациентите се насърчават да използват индивидуално адаптирани, увеличаващи визуални помагала, също под формата на оптични лупи, например при извършване на компютърна работа или четене.
предотвратяване
За съжаление последващите грижи не са възможни с болест Best. Тъй като болестта е наследствено заболяване, причината не може да бъде лекувана и само частично ограничена. В най-лошия случай засегнатият човек страда от пълна слепота, която е необратима и вече не може да се лекува.
Пациентът винаги трябва да използва своята визуална помощ. Колкото по-рано се диагностицира и лекува болестта на Бест, толкова по-голям е шансът да се избегне загубата на зрение. Засегнатите често са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. Специално изработените очила и лупите също могат да помогнат за справяне с ежедневието.
Здравословната диета също може да облекчи хода на болестта и да спре слепотата. Засегнатите винаги трябва да носят слънчеви очила с UV филтър на силна слънчева светлина и редовно да посещават офталмолог или оптик. Това също може да предотврати допълнителни усложнения.
Контактът с други страдащи от болест на Best също е много полезен, тъй като това може да доведе до обмен на информация, така че да се избегнат и психологически оплаквания. Най-доброто заболяване не влияе неблагоприятно върху продължителността на живота на пациента.
Можете да направите това сами
Понастоящем няма конвенционални възможности за медицинско лечение за Най-доброто заболяване. Специалистите по наследствени болести обаче препоръчват някои мерки и съвети за самопомощ, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите на заболяването.
По принцип е препоръчително здравословното хранене с достатъчно витамини и фибри. По-специално зелените зеленчуци могат да помогнат срещу лошото зрение благодарение на лутеина, който съдържат. Подходящата UV защита чрез слънчеви очила и продукти за грижа също помага симптоматично. Препоръчително е и засегнатите да говорят редовно с офталмолог. Увеличаващото визуално средство може да намали дискомфорта или ретината може да бъде защитена от специална контактна леща.
Тъй като, въпреки всички тези мерки, няма дългосрочна възможност за лечение на болест Best, препоръчва се засегнатите да посетят група за самопомощ. Ценни съвети за справяне с Най-добрата болест могат да бъдат обменяни в разговор с други страдащи. Главният лекар може да посочи други лица за контакт и да улесни понякога тежкия ход на заболяването на засегнатите.
И накрая, трябва да се вземат необходимите предпазни мерки за евентуална слепота. В зависимост от тежестта на заболяването може да има смисъл да се набавят необходимите помощни средства рано и да се оборудва апартамента за инвалиди.
.jpg)
.jpg)
