Синдром на Вернер-Морисън

Най- Синдром на Вернер-Морисън се характеризира с изключително рядък злокачествен тумор на панкреаса. Туморът произвежда повишено количество хормон, известен също като вазоактивен чревен пептид. Основният симптом на заболяването е тежка постоянна диария, която може да има и фатални последици поради екстремната загуба на вода.

Какво представлява синдромът на Вернер-Морисън?

Най- Синдром на Вернер-Морисън представлява много рядък невроендокринен тумор на панкреаса.То е тумор на невроендокринната система, който включва нервната и ендокринната система. Този тумор е известен още като VIPoma, защото произвежда повишено количество хормон VIP.

VIP е съкращението за вазоактивен чревен пептид. Този хормон се състои от 28 аминокиселини и действа като невротрансмитер в централната нервна система. Той осигурява отпускане на гладката мускулатура на няколко органа. Те включват бронхите, вятърната тръба, стомаха или червата. В същото време той е важен и вазодилататор, което означава, че той е отговорен и за разширяването на кръвоносните съдове.

Когато мускулите на стомаха и червата се отпуснат, в тънките черва се отделя вода. Също така ограничава производството на солна киселина в стомаха. Това води до масивна диария, подобна на холера. Симптомът на липса на стомашна киселина е известен като ахлорхидрия. Като цяло синдромът на Вернер-Морисън се среща само при един на всеки десет милиона души.

90 процента от тумора засяга панкреаса. При останалите десет процента от пациентите той се намира в багажника на гръбначния мозък, в надбъбречните жлези или в бронхите. Прогнозата на заболяването зависи от това дали метастазите вече са се образували.

каузи

Малко се знае за причините за синдрома на Вернер-Морисън. Това е злокачествената дегенерация на D1 клетки в панкреаса. Д1 клетките имат за задача да произвеждат VIP хормон. При физиологични условия VIP синтезата се подчинява на хормонални регулаторни механизми. Освен всичко друго, хормонът на растежа има инхибиращ ефект върху формирането на VIP.

Обаче туморът произвежда хормона до голяма степен независимо и независимо от тези регулаторни механизми. ВИП хормонът е невротрансмитер, който е отговорен за предаването на сигнали в централната нервна система. Като част от тази функция, той инхибира производството на стомашна киселина и увеличава образуването на основния анион HCO3. Резултатът е повишена секреция на вода от тънките черва.

Ако този хормон се произвежда в големи количества, количеството вода, отделяно в червата, е толкова високо, че засегнатите губят средно по три литра вода на ден през червата. В изключителни изключителни случаи могат да се отделят до 20 литра вода. В резултат на това тялото е заплашено от дехидратация и тежка загуба на калий.

ВИП хормонът също има инхибиращ ефект върху производството на стомашна киселина. Той също така поддържа хормоналния антагонист на инсулин, глюкагон, при повишаване нивата на кръвната захар. В дългосрочен план може да се появи и захарен диабет.

Симптоми, заболявания и признаци

Характерният симптом на синдрома на Вернер-Морисън е масивна и постоянна диария, която се проявява по начин, подобен на този на холерата. Голямата загуба на течности в тялото и хипокалиемията причиняват диария, коремни спазми и състояния на объркване.

Други симптоми включват мускулни крампи, силна умора, повръщане и неравномерен пулс. Заболяването може да бъде фатално. Загубата на течност е най-големият рисков фактор тук. В някои случаи се развиват метастази в черния дроб. След като образуването на метастази започна, прогнозата за заболяването става по-малко благоприятна.

Диагноза и ход на заболяването

Диагностицирането на синдрома на Вернер-Морисън е трудно, тъй като заболяването е толкова рядко. Подозрението към VIPom често дори не се изразява. Ако обаче има постоянна и масивна диария, която не отшумява, трябва да се обмисли и синдромът на Вернер-Морисън. Определянето на хромогранин А също предоставя ценна информация.

Тъй като това вещество се произвежда от всички невроендокринни тумори. Ако се подозира диагнозата, се извършват кръвни изследвания за хормона VIP. Ако нивото на VIP е много високо, това дава категорична индикация за VIPoma. Определянето на хромогранин А също предоставя ценна информация. Тъй като това вещество се произвежда от всички невроендокринни тумори. След това туморът може лесно да бъде открит чрез образни изследвания като CT и MRI.

Усложнения

При синдрома на Вернер-Морисън засегнатите основно страдат от много тежка диария. Това има много негативен ефект върху качеството на живот на пациента и прави ежедневието значително по-трудно. По правило засегнатите губят много течност в резултат на това, което от своя страна може да доведе до тежки симптоми на дехидратация и дефицит, ако хранителните вещества не са заместени по друг начин.

Има и мускулни спазми и съпричастност. По принцип засегнатите страдат от нарушено съзнание и могат също така напълно да загубят съзнание. С напредването си синдромът на Вернер-Морисън води до повръщане и сърдечни проблеми. Ако не се получи лечение, заболяването може да доведе и до смъртта на пациента. В черния дроб се развиват метастази, което в крайна сметка може да доведе до рак в други региони.

Няма други усложнения при лечението на синдрома на Вернер-Морисън. В зависимост от състоянието на пациента, туморът може да бъде отстранен. Пълно изцеление обаче не настъпва, така че продължителността на живота на пациента значително намалява поради синдрома на Вернер-Морисън. Обикновено има тежки странични ефекти, особено при използване на химиотерапия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като синдромът на Вернер-Морисън не може да се лекува независимо, засегнатото лице определено трябва да се консултира с лекар. Колкото по-рано се лекува, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. В най-лошия случай засегнатият човек умира от последиците от синдрома на Вернер-Морисън, ако не се лекува. Трябва да се свърже с лекар за това заболяване, ако пациентът страда от постоянна диария. Тази диария също не може да бъде спряна с обикновени лекарства и се появява без особена причина.

Освен това има и постоянно объркване или силни спазми в мускулите, които също показват заболяването. В някои случаи хората също имат сърдечни проблеми или болка в сърцето. Ако се появят симптомите на синдрома на Вернер-Морисън, засегнатото лице трябва да се свърже с интернист или общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение обикновено се провежда в болница от специалист. Заболяването може да доведе до значително намалена продължителност на живота, така че психологическото лечение също би било полезно.

Лечение и терапия

Лечението на синдрома на Вернер-Морисън зависи от състоянието на тумора. Ако туморът бъде открит рано, има голям шанс метастазите все още да не са се образували. В този случай може да се постигне пълно излекуване чрез хирургично отстраняване на тумора. Ако вече има метастази, операция вече няма смисъл.

Тогава има възможност за лечение на тумора с химиотерапия. Успехът на химиотерапията обаче е изключително съмнителен. Растежът на рака може да бъде спрян за известно време. Двете лекарства окреотид и стрептозотоцин са достъпни за медикаментозно лечение на VIPoma. Окреотидът действа подобно на растежния хормон сомастатин.

Той инхибира производството на хормони на панкреаса. Стрептозотоцинът има различен начин на действие. Това вещество действа, като блокира клетките на панкреаса. Само по-малко VIP се произвеждат в процеса. Въпреки че тези лекарства не могат да излекуват състоянието, те са добър начин да забавите растежа на тумора. Химиотерапията се провежда с цитостатици като 5-флуороурацил, който нарушава структурата на нуклеиновите киселини.

предотвратяване

Няма препоръка за предотвратяване на синдрома на Вернер-Морисън. Все още не са известни причините за дегенерацията на D1 клетките.

Aftercare

Последващите грижи за синдрома на Вернер-Морисън зависят от терапията. След операция почивка и почивка. По време на проследяването ще се проведе друг физически изпит. Образуването се използва за определяне дали са налице допълнителни метастази. Ако туморите не метастазират и не се повтарят, не се налага по-нататъшно проследяване.

Всичко, което пациентът трябва да направи, е да се възползва от контролните срещи, които са характерни за рака. Те обикновено се провеждат на всеки три месеца, след това на всеки шест месеца и след това на всеки две години. По-нататъшните последващи мерки зависят от индивидуалния ход на заболяването. Като част от последващите грижи, всички предписани лекарства за болка и други препарати трябва да бъдат прекратени или внимателно намалени.

Това зависи от здравословното състояние на пациента и хода на заболяването. Обикновено са необходими няколко назначения за проследяване, преди лекарствата да могат да бъдат прекратени напълно и пациентът да бъде изписан. След химиотерапия се изисква цялостна проследяваща грижа.

Пациентът понякога се нуждае от терапевтична подкрепа. Отново, важната почивка и почивка са важни. В допълнение, всички последици от химиотерапията са изяснени. В зависимост от резултатите от изследванията може да са необходими допълнителни мерки за лечение. Последващите грижи за синдрома на Вернер-Морисън се извършват от съответния лекар специалист. След хирургична процедура отговаря хирургът или главният лекар.

Можете да направите това сами

Синдромът на Вернер-Морисън изисква преди всичко медицинско лечение. Терапията на злокачествения тумор може да бъде подкрепена от редица мерки за самопомощ.

На първо място е важно да се избягва стреса. Пациентите трябва да се грижат много за себе си и в противен случай да се придържат към инструкциите на лекаря. Те обикновено се отнасят и за прием на достатъчно течност, тъй като туморът води до тежка дехидратация. Диетата също трябва да бъде променена. Препоръчваме ястия храни, които може да се наложи да бъдат допълнени с хранителни добавки. Ако се появи болка или друг дискомфорт, лекарят трябва да бъде информиран. Важно е да се въздържате от физическа активност по време на острата фаза на заболяването. След операцията умереното упражнение може да помогне за излекуването.

Въпреки това, поради местоположението си в стомаха, синдромът на Вернер-Морисън оказва негативно влияние върху производството на стомашна киселина. Това може да доведе до постоянен стомашно-чревен дискомфорт. Следователно диетата трябва да се поддържа и извън лечението. Отговорният лекар може да се обади на диетолог, който може да даде допълнителни съвети и мерки. С ранното лечение, подкрепено от споменатите мерки за самопомощ, туморната болест изчезва напълно в много случаи.