Синдром на Lennox-Gastaut

Като Синдром на Lennox-Gastaut е рядък синдром на епилепсия. Трудно лекуваната форма на епилепсия засяга предимно деца на възраст между 2 и 6 години.

Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдром на Lennox-Gastaut (LGS) е името на тежка форма на епилепсия. То също ще Синдром на Ленъкс призован и се счита за труден за лечение. Заболяването засяга особено деца на възраст между две и шест години, които страдат от чести епилептични припадъци.

Синдромът на Lennox-Gastaut е кръстен на американския невролог Уилям Г. Lennox (1884-1960) и френския лекар Анри Гастаут ​​(1915-1995). И двамата лекари описаха заболяването подробно за първи път през 50-те години на миналия век и се занимаваха с неговите изследвания. По този начин те разграничили състоянието от други форми на епилепсия.

Смята се, че от 100 деца, засегнати от епилепсия, пет ще развият синдром на Lennox-Gastaut. Момчетата страдат от LGS по-често от момичетата. Някои от децата не са показали никакви аномалии преди началото на заболяването. Други страдаха от епилепсия предварително, която след това се превърна в LGS.

каузи

Няма единна причина за синдрома на Lennox-Gastaut, така че могат да се имат предвид различни причини за неговото избухване. Едно от пет деца ще има синдром на Уест, друга тежка форма на епилепсия, преди да развие LGS. Не са рядкост новородените деца да изпитват гърчове или генерализирани епилептични припадъци предварително.

При около две трети от всички засегнати деца синдромът на Lennox-Gastaut се причинява от увреждане на мозъка. Други заболявания или нарушения в развитието също могат да бъдат отговорни за LGS. Най-честите тригери включват метаболитни заболявания, туберна склероза, токсоплазмоза, менингит (менингит) или енцефалит (възпаление на мозъка).

Други причини включват изразени органични мозъчни разстройства поради липса на кислород по време на процеса на раждане или преждевременно раждане, както и различни травматични мозъчни травми. В много случаи синдромът на Lennox-Gastaut няма основно основно заболяване. В медицината човек говори за идиопатичен или криптогенен LGS.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът Lennox-Gastaut обикновено се появява на възраст между 2 и 6 години. Понякога огнището се появява едва след 8-годишна възраст. Тъй като има силен паралел със синдрома на Запада, се приема връзка между двете болести.

Типичен симптом на синдрома на Lennox-Gastaut е многократната поява на епилептични припадъци, които се проявяват няколко пъти на ден. Характерни са различни видове припадъци, разнообразието от които не може да се наблюдава при друг синдром на епилепсия. Засегнатите деца най-често страдат от тонични припадъци, които обикновено показват по време на сън и са придружени от сковаване на мускулите.

Когато сте уморени, често се появяват миоклонични припадъци, с внезапно начало на мускулни потрепвания. Допълнителни оплаквания на LGS са атоничните припадъци, грандиозните пристъпи, фокусни и тонично-клонични припадъци, както и нетипичните отсъствия. Обикновено припадъците траят само няколко секунди.

Някои деца също страдат от апатия, неотговорност и объркване. Друг проблем са паданията поради епилептични припадъци, което от своя страна може да доведе до наранявания. Поради тази причина засегнатите деца се препоръчват да носят катастрофа. Друг страничен ефект от синдрома на Lennox-Gastaut са когнитивните увреждания, поведенчески проблеми и забавяне на цялостното развитие на организма.

Диагноза и ход на заболяването

Диагностицирането на синдрома на Lennox-Gastaut се счита за трудно. Симптомите често показват прилики с други заболявания. Освен това няма нито една причина за синдрома. За да може да разграничи LGS от други синдроми на епилепсия, лекуващият лекар изяснява възрастта на детето, когато симптомите се появят за първи път.

Той също така се занимава с клиничната картина, честотата и разнообразието на епилептичните припадъци и възможните забавяния във физическото и психическото развитие. ЕЕГ на съня е важен диагностичен метод. Типичните тонични гърчове обикновено се проявяват по време на сън.

Важна е и диференциалната диагноза на така наречения псевдо-леноксов синдром, при който тоничните припадъци отсъстват. Може да се извърши магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка, за да се открият органични мозъчни задействания. Ако моделите на движение на епилептичните пристъпи се появяват предимно от определена страна на мозъка, това показва тяхното увреждане.

Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut се лекува трудно, болестта рядко се развива положително. LGS завършва фатално в около пет процента от всички случаи. Често се срещат и неврологични дефицити, които причиняват забавяне в психическото развитие на детето.

Усложнения

По правило пациентите със синдром на Lennox-Gastaut страдат повече от епилептични припадъци. Те могат значително да намалят и ограничат качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи припадъците също водят до силна болка и допълнителни ограничения в ежедневието. Роднините и родителите също често са засегнати от синдрома на Lennox-Gastaut поради психологически оплаквания или депресия.

Пациентите също страдат от изразена умора и не рядко от мускулни потрепвания. Има и адекватност, така че засегнатите да се окажат с нарушения на координацията и концентрацията. Често развитието на децата е силно ограничено и забавено. В повечето случаи синдромът на Lennox-Gastaut също води до поведенчески проблеми и други увреждания за пациента.

Двигателните и когнитивните способности не се нарушават рядко от синдрома на Lennox-Gastaut. В резултат на това засегнатите също могат да страдат от дразнене или тормоз в детска възраст. Синдромът на Lennox-Gastaut се лекува с помощта на лекарства. По правило няма особени усложнения. Въпреки това, в повечето случаи няма напълно положителен ход на заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако детето внезапно има гърчове или постоянна умора, това показва сериозно състояние, което се нуждае от изясняване. Родителите на засегнатите деца трябва да обсъдят оплакванията със своя педиатър. Ако симптомите продължават, детето трябва да бъде прегледано и, ако е необходимо, да се лекува с лекарства. Ако има поведенчески проблеми или признаци на когнитивни увреждания, най-добре е също да се консултирате с лекар, за да може бързо да се постави диагноза. Ако е налице синдромът на Lennox-Gastaut, детето трябва да бъде внимателно наблюдавано.

Ако няма или не е достатъчно лечение, епилептичните припадъци могат да доведат до падане и други усложнения. Освен това страданието често има отрицателно въздействие върху психическото състояние на детето. Терапевтичното лечение намалява риска от сериозни психични заболявания. Лечението с наркотици се подпомага от физиотерапевтични мерки. В тежки случаи трябва да се извърши операция, за да се избегне голям дискомфорт. Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut може да се развие много различно, винаги е необходим медицински преглед.

Лечение и терапия

В сравнение с други форми на епилепсия, синдромът на Lennox-Gastaut е труден за лечение. Въпреки това лечението все още се счита за по-лесно, отколкото за синдрома на Уест. Успехът на лечението обаче не може да бъде гарантиран дори при ранна диагноза.

Повечето хора, които се разболяват, получават лекарства за контрол на пристъпите. Използват се активни съставки като валпроат, фелбамат, бензодиазепини, топирамат, леветирацетам и ламотригин. Един проблем обаче е, че наркотиците не винаги могат да гарантират свобода от припадъци.

При резистентна на лечение епилепсия спазването на кетогенна диета се счита за полезно. Балансираната с протеини и ограничена въглехидрати диета доведе до подобряване на симптомите в един от трите случая на заболяване.

Ако лечимата органна лезия е отговорна за синдрома на Lennox-Gastaut, има възможност за хирургическа интервенция като част от операцията на епилепсията. По този начин, с хирургичното отстраняване на повредата, гърчовете могат да бъдат отстранени.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за синдрома на Lennox-Gastaut е лоша. Има непоправими щети на мозъка. Това значително се отразява на качеството на живот на пациента. Без медицинска помощ могат да възникнат опасни за живота условия. Епилептичните припадъци трябва да се наблюдават и контролират от лекар, за да се намали рискът от усложнения. Едно лечение се опитва да сведе до минимум появата на гърчове чрез прилагане на лекарства. Ако дадените активни съставки са добре усвоени и обработени от организма, като цяло може да се постигне благоприятен ход на заболяването.

Независимо от това, лекарствата имат странични ефекти. Освен това припадък може да се появи отново по всяко време през продължителността на живота. Свободата от оплаквания не е гарантирана. На някои пациенти може да се извърши хирургична намеса. Хирургията също е свързана с рискове и странични ефекти. Независимо от това, за някои страдащи тази мярка за лечение е добър вариант за дългосрочно облекчаване на симптомите.

При хирургична процедура увредените участъци на мозъка се отстраняват. Ако няма допълнителни усложнения, засегнатото лице преживява значително подобрение в общото си здравословно състояние. Трябва обаче да се вземе предвид, че става въпрос за изключително сложна интервенция в човешкия мозък. Ако околните региони са повредени в процеса, могат да възникнат тежки необратими функционални нарушения в организма.

предотвратяване

Не са известни превантивните мерки срещу синдрома на Lennox-Gastaut. Няма еднаква причина за появата на епилептични припадъци.

Aftercare

Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut е нелечим, са необходими редовни и всеобхватни последващи грижи. Засегнатите обикновено страдат от редица усложнения и оплаквания, които в най-лошия случай могат да доведат до смъртта на съответния човек. Поради това заболяването трябва да бъде разпознато и лекувано много рано, за да няма повече оплаквания или усложнения.

Страдащите трябва редовно да посещават лекар за преглед на настройките на лекарствата и възможните странични ефекти. Може да се препоръча и психологическа подкрепа за близките. Освен това роднините трябва да бъдат обучени да разпознават епилептичен припадък и да предприемат подходящи действия. В случай на спазъм, спешният лекар трябва да бъде извикан незабавно, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

Можете да направите това сами

Синдромът на Lennox-Gastaut е свързан с епилептични припадъци и често се проявява дори при малки деца, така че попечителите носят най-голямата отговорност за подходящи медицински грижи и грижи за пациентите. Първо, родителите редовно придружават болното дете на медицински прегледи. Освен това попечителите научават мерките за оказване на първа помощ и как да се справят правилно с децата в случай на епилептични припадъци.

Тъй като те се случват в много висока степен, малките деца са изложени на повишен риск от злополуки. Ето защо е препоръчително пациентите да носят каска, за да предпазят главата си от сериозни наранявания. В тежки случаи родителите също така оборудват детето със ставни протектори, например на коленете или ръцете.

Епилептичните припадъци значително ограничават благосъстоянието на болните. Освен това децата страдат и от нарушено когнитивно развитие, така че посещаването в специални заведения за грижи често е от съществено значение. По-късно пациентите обикновено посещават специално училище, за да ги развият според индивидуалното си възприятие. Освен това социалните контакти с други деца често имат благоприятен ефект върху качеството на живот на пациента. Тъй като родителите са изложени на огромен стрес от болното дете и неговите или нейните епилептични припадъци, те често развиват депресия, която винаги се нуждае от терапия.