Blepharophimosis

Най- Blepharophimosis е стесняване на клепачната празнина в хоризонталната равнина, което в повечето случаи е вродено и се предава чрез автозомно доминантно наследяване. Налични са хирургични мерки за лечение на симптома, но тъй като тези интервенции често дават незадоволителни резултати, има смисъл да се провеждат само в случай на особено сериозни аномалии.

Какво е блефарофимоза?

При синдрома на блефарофимоза хоризонталната празнина на клепачите се съкращава. В същото време се наблюдава скъсяване на тъкан на горния клепач във вертикала, въпреки че структурата на клепача съответства на общата норма.
© radub85 - stock.adobe.com

При блефарофимоза празнината на клепачите се стеснява в хоризонтална посока. В по-тесен смисъл това не е болест, а вродена аномалия, която в повечето случаи е генетична. При определени обстоятелства обаче явлението също може да се придобие и да бъде свързано с възпалителни процеси в областта на капака.

Подформа на придобита блефарофимоза е сенилна блефарофимоза, която в по-широк смисъл съответства на възрастово явление. Основното отличие при вродената форма е диференцирането на тип първи и два, като първият тип при жените е свързан с допълнителни аномалии на яйчниците.

Синдромът на блефарофимозата е описан за първи път през 1889 г., когато П. Виньес документира свързани симптоми. Явлението е изключително рядко, въпреки че терапевтичните възможности засега не са особено обещаващи.

каузи

В почти всички случаи блефарофимозата е генетична. Външният вид се наследява доминиращо, т.е. един носещ алел за дефекта е достатъчен, за да премине стеснението върху поколение. В автозомно доминантния начин на унаследяване засегнатият ген е хромозома три гена локус q23. Въпреки това, много от пациентите имат и нови мутации, които от своя страна са свързани с FOXL2 гена.

Въпреки че доминира вродената форма на блефарофимоза, в редки случаи външният вид се придобива чрез различни процеси. Придобитата блефарофимоза най-често се предхожда от белези на клепачната празнина след блефарит или трахома. Последното заболяване е конюнктивит, причинен от хламидиалния патоген.

В този контекст придобитата форма на явлението може да се проследи до възпалението на клепачите и подобно на вродената форма често се свързва с намалена острота на зрението, но при жените това може да бъде свързано и с безплодие и преждевременна менопауза.

В някои случаи придобитата блефарофимоза е придружена от отпускане на клепача и на Тарзоорбитална фасция или изкривяване на ъгъла на клепача. Последното явление по-специално е типично възрастово явление, причинено от естествената релаксация на Orbicularis oculi мускул се обуславя. Блефарофимозата, базирана на това явление, е известна още като сенилна блефарофимоза.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за очни инфекции

Симптоми, заболявания и признаци

При синдрома на блефарофимоза хоризонталната празнина на клепачите се съкращава. В същото време се наблюдава скъсяване на тъкан на горния клепач във вертикала, въпреки че структурата на клепача съответства на общата норма. Много пациенти със синдром на блефарофимоза също страдат от амблиопия, което е намаляване на зрителната острота, страбизъм или необичайни сълзотворни канали.

Блефарофимозата често е придружена от така наречената монголна гънка, при която един от клепачите виси надолу и очите са по-далеч от обичайното. Тези специални форми на блефарофимоза са известни още като синдром на блефарофимоза-птоза-епикантус инверс (BPES) и синдром на блефарофимоза епикантус инверс-птоза.

Пациентите на тези специални форми могат да бъдат разделени на различни подгрупи. Жените от първия тип също са засегнати от дисфункция на яйчниците, която може да се прояви в преждевременна менопауза и безплодие. Пациентите от втория тип, от друга страна, не страдат от никакви допълнителни симптоми.

Диагноза и курс

Диагнозата блефарофимоза се поставя от лекар, който е специализиран в лечението на очни заболявания и обикновено е визуална диагноза. Определянето на зрителната острота и движението на очния мускул, както и измерение на отвора на очите и височината на клепача също може да служи за диагностични цели.

За да определят формата на блефарфимоза, жените може да се нуждаят от допълнителни тестове за фертилитет. Блефарофимозата не се променя през годините, а остава статична. Следователно не може да има никакъв въпрос, разбира се, отделен курс.

Усложнения

По правило пациентите с блефарофимоза страдат от намалено зрение. Клекането също често се добавя към това разстройство. Това може да доведе до социални и психологически проблеми, особено при децата, тъй като децата често са тормозени или дразнени поради това.

Блефарофимозата засяга жените и мъжете еднакво различно и може да причини различни усложнения и при двата пола. Това засяга жените от заболявания на яйчниците. В повечето случаи на блефарофимоза не е необходимо или възможно специфично лечение.

Лошото зрение и примигване могат да бъдат коригирани. В тези случаи пациентът трябва да носи визуално помагало. Очилата често са покрити с филм, наподобяващ призмата, за да компенсират и избегнат примигването. Това може да ограничи симптомите на блефарофимоза и няма усложнения.

Ако засегнатото лице е недоволно от външния си вид, може да се извърши операция. И тук няма усложнения, но резултатите не винаги са задоволителни. За да се избегнат усложнения при възрастни, хирургичните интервенции обикновено се извършват върху деца. Тук няма усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

При блефарофимоза не винаги е необходимо да се види лекар. Тези оплаквания не водят до особени увреждания на здравето, така че лечението не е абсолютно необходимо. Въпреки това много пациенти се чувстват обезобразени от блефарофимоза и се чувстват неудобно с телата си, така че може да се извърши хирургическа процедура.

Ето защо трябва да се консултирате с лекар, ако блефарофимозата води до психологически оплаквания или депресия. Комплексите за непълноценност или намаленото самочувствие също могат да се борят с хирургична процедура. В някои случаи обаче засегнатите също се нуждаят от психологическо лечение за облекчаване на симптомите.

Също така трябва да се консултирате с лекар, ако блефарофимозата води до страбизъм или други зрителни проблеми. Обикновено се посещава офталмологът. В болница може да се проведе хирургична процедура. По правило симптомите могат да бъдат компенсирани и с визуално помощно средство.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

За лечение на блефарофимоза засега има само няколко варианта. Единственият начин за коригиране на деформацията е операция, като тежестта на заболяването определя общата полза от такава интервенция за пациента. Тъй като резултатите от процедурата често са незадоволителни, повечето пациенти избират да не го правят.

Ако обаче се извърши операция, лекарят понякога извършва медиална кантопластика, която служи преди всичко за коригиране на епикантус инверса. По правило операцията се провежда още в детството и по този начин се фокусира по-специално на възраст от три до пет години. Възможностите за лечение на придружаващи симптоми като намалена зрителна острота или страбизъм досега са ограничени до хирургични процедури.

Прогноза и прогноза

Прогнозата на блефарофимозата зависи от тежестта на заболяването. В случай на проста малформация на клепачите, може да се направи корекция при хирургична процедура. Промените се извършват в рутинен процес и отнемат само няколко часа.

След последващото заздравяване на рани, пациентът се счита за излекуван и може да бъде освободен от лечение без никакви симптоми. Въпреки това обичайните рискове и странични ефекти от операция са възможни влияещи фактори, които могат да доведат до влошаване на перспективата за възстановяване или забавяне на лечението.

В тежки случаи блефарофимозата също има нарушено зрение. Зрението е намалено или пациентът е с кръстосани очи. Лечимостта на функционалното разстройство на окото е индивидуална и е обвързана с типа разстройство. На много пациенти може да се помогне с визуални помагала или коригираща хирургия. С него обаче не се постига работата на здраво око.

Ако пациентът не потърси медицинско лечение, не се очаква подобряване на здравето. Вместо това съществува риск от по-нататъшно увреждане на зрението. Освен това могат да възникнат психични и емоционални проблеми поради визуалната промяна на лицето. Те отслабват общото здравословно състояние на пациента и могат да доведат до развитие на психични разстройства.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за очни инфекции

предотвратяване

Вродената блефарофимоза не може да бъде предотвратена, тъй като тази форма на очното заболяване е генетичен дефект. Придобитите блефарофимози обаче могат да бъдат предотвратени при определени обстоятелства, например чрез редовни офталмологични прегледи, с изключение на хламидия и редовна хигиена на клепачите. Тъй като аномалията се придобива само в най-редките случаи, тези превантивни мерки също имат малка стойност по отношение на явлението.

Aftercare

Блефарофимозата не изисква значителни последващи грижи за обикновена малформация. Прогнозата след операция е добра тук. След оздравяване не са необходими последващи грижи. Положението е различно при тежка форма. Дори операцията не може да облекчи всички симптоми.

Пациентът е зависим поне от визуално помагало до края на живота си. Характерни са повтарящите се прегледи от офталмолога. Веднага след процедура пациентите трябва да спазват определени правила, за да предотвратят усложненията. Преди всичко това включва адекватна хигиена. Ако пациентите са деца, техните родители са отговорни. Понякога очните упражнения също помагат.

Офталмолог може да предостави информация за ежедневните съвети. Блефарофимозата е генетична. Следователно болните хора нямат значително влияние върху инхибирането на увеличаването им. Мнозина обаче се чувстват психологически под напрежение. Защото освен намалено зрение, засегнатите също страдат страбизъм.

Това често води до избягване на контакт с други хора. Самочувствието ви е понижено. Чувствате се обезобразени. За да намалят тези емоционални последици, лекарите могат да предпишат психотерапия. Понякога козметиката, използвана умело, може да помогне.

Можете да направите това сами

Кои мерки за самопомощ могат да предприемат пациентите с блефарифимоза, зависи преди всичко от вида и степента на деформация. По принцип засегнатите хора трябва да бъдат лекувани хирургично.

След такава операция засегнатите не трябва да се занимават с физически напрегнати дейности и по друг начин да спазват спецификациите на лекаря по отношение на личната хигиена и грижите за рани. Родителите на болни деца трябва да гарантират, че хирургичният белег лекува без усложнения и че няма други проблеми. Ако обаче станат забележими необичайни симптоми или оплаквания, трябва незабавно да бъдат информирани отговорният лекар или спешната медицинска служба.

При определени обстоятелства визуалните проблеми могат да бъдат облекчени чрез целенасочено обучение на очите. Родителите трябва да се свържат с офталмолог и да работят с тях, за да разработят индивидуална терапия, съобразена със здравословното състояние на детето.

В повечето случаи засегнатите жени страдат от преждевременна менопауза и безплодие - симптоми, които могат да бъдат изключително стресиращи и затова трябва да бъдат обсъдени с терапевт във всеки случай. Групите за самопомощ за засегнатите жени са първа точка за контакт, за да се справят с болестта и последствията, които тя носи със себе си.