SAPHO синдром

Най- SAPHO синдром е заболяване от групата на ревматичните заболявания, което е свързано с кардиналните симптоми синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. Причината вероятно е инфекция на кожата. Досега лечението е било на чисто симптоматична основа.

Какво е SAPHO синдром?

Ревматичните заболявания образуват кръг от заболявания с свързани болезнени състояния на опорно-двигателния апарат. Многостранно заболяване от ревматичните заболявания е т.нар SAPHO синдром, Името е съкращение, съставено от първите букви на характерните симптоми.

Основните симптоми са синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. В повечето случаи отделните симптоми не се идентифицират веднага като съгласувана клинична картина поради променливостта на експресията. Синдромът на SAPHO обикновено засяга млади жени и мъже.

Нито честотата, нито разпространението на синдрома са сигурни. Тъй като само за 20 години са документирани около 20 случая, се приема относително ниска честота. Синдромът е свързан с кожни инфекции, псориазис, сакроилитит, чревни заболявания и лаймска болест.

каузи

Точната етиология на синдрома SAPHO все още не е известна. Поради променливостта на заболяването не се очаква еднаква история на развитие. Тъй като всички случаи на синдрома изглежда са свързани с дерматологични симптоми, причинителната кожна инфекция в момента е най-вероятната причина.

В етиопатогенезата има спекулации за причинно-следствена субклинична инфекция под формата например на акне, от което би могъл да се развие имунно-реактивен остеомиелит. Съпътстващият симптоматичен периостит и поетапната болка в костите при пациента също могат да се дължат на тази причина.

Същото важи и за съседния синовит. Как отношенията могат да изглеждат подробно, не е изяснено окончателно. Генетичните фактори могат също да участват в развитието на болестта. Поне това предполага животинският модел cmo мишка, която документира фамилни клъстери.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентите със SAPHO синдром страдат от симптоми с различна тежест и голяма вариабилност. Кардиналните симптоми са акронимните симптоми на синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. В много случаи симптомите са много различни при различните пациенти.

Основните симптоми обикновено са свързани с други признаци на заболяване, особено умора, силни болкови симптоми или стомашно-чревни симптоми. Често пациентите са обезобразени поради дермалните си симптоми. Поради болката им е ограничена и способността им да участват в ежедневието.

Повечето пустулоза при засегнатите е концентрирана в ръцете и краката. Хиперостозите се намират предимно в стерноклавикуларната става. Оститът може да се произнесе като спондилартропатия, като спондилодисцит, като хроничен рецидивиращ мултифокален остеомиелит или като пустуларен артроостеит. Не всеки пациент трябва да има всички петте кардинални симптоми.

Диагноза и ход на заболяването

Увеличаването на маркерите HLA-B8 и HLA-B27 не е задължителен диагностичен критерий за SAPHO синдром. Само някои от пациентите показват увеличение. За диагнозата е от решаващо значение прегледът на симптомите. В много случаи променливостта на тежестта затруднява ранната диагноза.

Диагнозата се основава на образни процедури като скелетна сцинтиграфия и ЯМР, тъй като всички лабораторни находки при синдрома на SAPHO се считат за по-малко характерни. Ранната диагноза предполага благоприятна прогноза. Тъй като синдромът в своята цялост обикновено се диагностицира само в напреднал стадий, рядко може да се очаква абсолютно благоприятна прогноза. В по-късните етапи на синдрома прогнозата зависи силно от симптомите, които могат да варират значително по тежест от конкретния случай.

Усложнения

На първо място, засегнатите от синдрома на SAPHO страдат от тежки кожни оплаквания. Това също може да доведе до намалена естетика, така че засегнатите вече да не се чувстват добре или да страдат от комплекси за малоценност и значително намалена самооценка.

Тормозът и дразненето също могат да се появят и да окажат негативно влияние върху психологическото състояние на пациента, така че синдромът да доведе до психологически разстройства или депресия. Освен това повечето пациенти със синдрома също страдат от изтощение и постоянна умора, които обаче не могат да бъдат компенсирани с помощта на съня. Дори ежедневните неща и дейности са трудни за повечето засегнати, така че те зависят от помощта на други хора в ежедневието.

Повечето пациенти се нуждаят от психологическо лечение за облекчаване на симптомите. За този синдром обаче са необходими и медикаменти. По правило продължителността на живота не се влияе.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на SAPHO трябва винаги да се лекува от лекар. В най-лошия случай може да доведе и до смъртта на съответния човек, ако синдромът не бъде лекуван своевременно. Поради тази причина ранната диагностика и лечение на синдрома винаги имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.

Ако пациентът страда от много тежко акне, трябва да се консултира с лекар. Това също води до образуване на пустули по кожата и кожата също обикновено е засегната от зачервяване и сърбеж. В много случаи умората също показва заболяването, особено ако се появи за по-дълъг период от време и без конкретна причина. Не всички симптоми обаче трябва да присъстват, за да показват SAPHO синдром.

Първата диагноза на синдрома може да се постави от общопрактикуващ лекар или от дерматолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не е ограничена или намалена от заболяването. По правило синдромът може да се лекува сравнително добре, така че обикновено да се излекува напълно.

Лечение и терапия

Терапията на SAPHO синдрома досега беше чисто симптоматично лечение. Тъй като причините не са изяснени окончателно, могат да се лекуват само отделните симптоми. Така че синдромът засега не е лечим. Нестероидни противовъзпалителни средства като НСПВС са на разположение за симптоматично лечение на пациенти. Освен това пациентите обикновено трябва да променят живота си като част от лечението и по този начин, например, постоянно избягват болезнения стрес.

В много случаи физиотерапевтичните грижи са довели до подобряване на симптомите и най-вече на симптомите на болка. Тъй като имунологичната връзка е очевидна, понастоящем имуносупресивните вещества като кортикоиди също се използват за лечение на засегнатите. Описани са и терапевтичните подходи с използване на вещества като MTX и колхицин.

Предлагат се допълнителни терапевтични подходи с бисфосфонати като золедронова киселина. В момента се тестват и отделни антибиотици, например доксициклин и азитромицин. Терапията с интерферон също може да служи като имуносупресивна терапия. Тъй като синдромът на SAPHO често се възприема от пациента като обезобразяване, психотерапевтичните грижи се предоставят в допълнение към физическата терапия в отделни случаи.

При терапията пациентите се научават да се справят по-добре със своето заболяване и да обработват опита от обезобразяването. Стабилизирането на психологическата ситуация показа положителни ефекти върху хода на заболяването във връзка с много различни заболявания, а в отделни случаи дори облекчи субективно възприеманите проблеми с болката.

предотвратяване

Въпреки че сега има логически спекулации за причината за синдрома SAPHO, окончателните причини все още не са известни подробно. Тъй като етиологията не е изяснена, досега не са налични профилактични мерки. В момента няма нищо, което да предотврати синдрома.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите със синдром на SAPHO разполагат с много малко и само много ограничени преки последващи мерки. Поради тази причина засегнатите от това заболяване трябва да се консултират с лекар много рано, за да се предотвратят други възможни усложнения и оплаквания, тъй като той не може да лекува независимо. Тъй като SAPHO синдромът е генетично заболяване, той обикновено не може да бъде напълно излекуван.

Ето защо, ако искате да имате деца, винаги трябва първо да се провежда генетично изследване и консултиране, за да се предотврати повторната поява на болестта при потомците. В повечето случаи синдромът на SAPHO може да бъде облекчен добре чрез мерките на физиотерапия или физиотерапия. Съответният човек може да направи много от упражненията в собствения си дом, за да предотврати появата на други оплаквания и да ускори изцелението.

Повечето от засегнатите от SAPHO синдром също са зависими от приема на лекарства. Всички инструкции на лекаря трябва да се спазват и първо да се консултира с лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо не е ясно. Трябва да се спазват и предписаната доза и редовен прием.

Можете да направите това сами

Пациентите с диагноза SAPHO синдром могат да предприемат различни мерки за облекчаване на техните симптоми. Препоръчително е достатъчното подаване на топлина на тялото, избягване на течение и носене на защитно облекло в студена среда. Те насърчават благосъстоянието и избягват възможни усложнения.

Мускулно-скелетната система трябва да бъде адекватно защитена срещу ситуации на претоварване. Ежедневните задачи трябва да се изпълняват в съответствие със спецификациите на организма. Ако е възможно, управлението на физическите дейности или задължения в ежедневието трябва да се преструктурира. Те трябва да бъдат преразпределени в консултация с хора от непосредствената среда. Упражненията и тренировъчните звена от областта на физиотерапията могат да помогнат за облекчаване на съществуващите симптоми. Тези обучения могат да се използват независимо по всяко време от засегнатите в ежедневието. Те поддържат организма и помагат да се справят с болестта.

Когнитивните терапии могат да помогнат при справяне със съществуващите болки. Пациентите съобщават, че методите за релаксация също са от полза.Редовната употреба на автогенни тренировки, медитация или йога показаха, че те могат да бъдат успешни като възможности за самопомощ. Често пациентите се оплакват от умора. Трябва да си позволите достатъчно периоди за почивка в ежедневието и да оставите време на тялото да се регенерира. За целта е препоръчително да се оптимизира и хигиената на съня.